Background: Idiopathic longitudinally extensive transverse myelitis is defined as a focal spinal cord lesion that involves three or more segments of the spinal cord as shown by neuroimaging, and results in a profound disability. The clinical picture of a patient with idiopathic longitudinally advanced transverse myelitis is often dramatic and may consist of paraparesis or tetraparesis, sensory disturbances, and pelvic dysfunction. Idiopathic longitudinally advanced transverse myelitis is a common manifestation of the neuromyelitis optica spectrum disorders, but can also occur in various other autoimmune and inflammatory diseases of the CNS, such as multiple sclerosis, sarcoidosis, or Sjogren’s syndrome, or in infectious diseases involving the CNS. It is less likely to occur in isolation, as the only manifestation of a demyelinating disease of the nervous system of an unknown etiology (idiopathic myelitis).
Clinical case description: The clinical observation presented in the article demonstrates the difficulties of establishing a nosological diagnosis in the case of a monophasic course of TM in the absence of other autoimmune and infectious diseases of the central nervous system. The patient with idiopathic longitudinally distributed TM had no visual disturbances and no antibodies to aquaporin 4 and to myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG-IgG) with twice repeated tests.
Conclusion: In this regard, it is important to dynamically monitor the clinical manifestations and MRI signs in patients with an isolated lesion of a demyelinating nature in the form of longitudinally extensive transverse myelitis.
Обоснование. Идиопатический продольно-распространенный поперечный миелит определяется как очаговое поражение спинного мозга, которое, по данным нейровизуализации, распространяется на три или более сегментов спинного мозга и приводит к глубокой инвалидизации. Клиническая картина у пациента с идиопатическим продольно-распространенным поперечным миелитом часто драматична и может состоять из пара- или тетрапареза, сенсорных нарушений, а также тазовых дисфункций. Идиопатический продольно-распространенный поперечный миелит проявляется, как правило, на фоне оптикомиелитассоциированных заболеваний, но может также возникать при аутоиммунных и воспалительных заболеваниях центральной нервной системы (ЦНС), таких как рассеянный склероз, саркоидоз или синдром Шёгрена, при инфекционных заболеваниях с поражением ЦНС, реже — изолированно, как единственное проявление демиелинизирующего заболевания нервной системы неизвестной этиологии (идиопатический миелит).
Описание клинического случая. Представленное в статье клиническое наблюдение демонстрирует трудности установления нозологического диагноза при монофазном течении ПМ в отсутствие других аутоиммунных и инфекционных заболеваний ЦНС. У пациентки с идиопатическим продольно-распространенным ПМ нет зрительных расстройств, отсутствуют антитела к аквапорину-4 и миелиновому олигодендроцитарному гликопротеину (MOG-IgG) при их двукратном повторении.
Заключение. Важно динамически наблюдать за клинической картиной, лабораторными и МР-признаками пациентов с изолированным поражением демиелинизирующего характера в виде продольно-распространенного поперечного миелита.