Background: Evaluation of the main clinical and functional indicators and their relationship with the treatment and diagnostic care at different time periods can contribute to the development of further effective medical strategies and globally lead to improved care for cystic fibrosis patients.
Aim: An assessment of the dynamics of some clinical and functional indicators in adult CF patients, who have been observed ed Research Institute of Pulmonology during the last 15 years(2003–2018).
Methods: The comparative analysis was performed on the data of adult patients with cystic fibrosis, observed at 31.12.2003 and at the end of October of 2018. The group of patients in 2003 consists of 80 and in 2018 — of 667 patients. The comparative analysis between the groups was carried out according to the following indicators: age, survival, lung function, nutritional status, proportion of infection with pathogenic microflora, identification of mutations in the cystic fibrosis gene and diagnosis in adult patients.
Results: An increase in patient’s age, survival rate, the proportion of identified mutations in cystic fibrosis gene and infection of Burkholderia cepacia complex in the group of patients in 2018 was revealed. There were no differences in the state of lung function, nutritional status, the ratio of the living and dead patients and proportion of patients diagnosed in adulthood between groups.
Conclusion: The progress in the treatment through the introduction of modern methods and therapeutic programs leads to improved survival and an increase in the number of adult patients with cystic fibrosis.
Обоснование. Оценка основных клинико-функциональных показателей и их взаимосвязи с лечебно-диагностической помощью в различные временные периоды может способствовать разработке дальнейших эффективных медицинских стратегий и глобальному улучшению качества помощи больным муковисцидозом.
Цель ― оценка динамики некоторых клинико-функциональных показателей взрослых больных муковисцидозом, наблюдающихся в НИИ пульмонологии, за 2003–2018 гг.
Методы. Сравнительному анализу были подвергнуты данные взрослых пациентов с муковисцидозом, наблюдавшихся на момент 31.12.2003 и на конец октября 2018 г. Группа пациентов 2003 года включала 80 человек, группа 2018 года ― 678. Проведен сравнительный анализ между группами пациентов по следующим показателям: возраст, выживаемость, легочная функция, нутритивный статус, доля инфицирования патогенной микрофлорой, идентификация мутаций гена муковисцидоза, используемые методы диагностики.
Результаты. Отмечено увеличение возраста больных, показателя выживаемости, доли выявленных мутаций муковисцидоза и инфицирования Burkholderia cepacia complex в группе пациентов 2018 года. Не выявлено различий между группами в состоянии легочной функции, нутритивного статуса, соотношения живых и умерших и доли пациентов с диагнозом во взрослом возрасте.
Заключение. Прогресс в лечении за счет внедрения современных методов и терапевтических программ приводит к улучшению выживаемости и увеличению числа взрослых пациентов с муковисцидозом.