BACKGROUND: Systemic sclerosis, or systemic scleroderma, is a rare autoimmune connective tissue disease. The presented clinical case highlights that taking an occupational history is essential in patients with suspected systemic connective tissue diseases for early detection of autoimmune disorders caused by occupational exposures and timely elimination of adverse environmental factors. This article discusses the pathophysiological mechanisms by which pesticides may induce immune disorders, promoting systemic scleroderma. CLINICAL CASE DESCRIPTION: This article presents a case of systemic scleroderma caused by prolonged occupational exposure to pesticides (cypermethrin, bromadiolone, and chlorpyrifos) used for rodent control. The condition manifested as triphasic Raynaud disease, as confirmed by nailfold capillaroscopy findings. This was followed by skin induration on the face, arms, and trunk, with a baseline modified Rodnan skin score of 28, polyarthralgia, and interstitial lung disease. Immunological tests revealed a high titer of antinuclear antibodies (1:1280) and anti-topoisomerase I antibodies (Scl-70), which was consistent with systemic scleroderma. The disease had a fluctuating course, with exacerbations following intercurrent viral infections. Immunosuppressive therapy with glucocorticoids and cytostatic agents (methotrexate, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil) resulted in disease stabilization, with partial regression of cutaneous and visceral symptoms. CONCLUSION: The unfavorable prognosis in the presented clinical case is associated with the chronic, progressive course of the disease, with a high risk of disability, deterioration in quality of life, and decrease in life expectancy. However, timely diagnosis and adequate pathogenetic therapy can considerably delay the progression of fibrotic changes and improve the prognosis.
Актуальность. Системный склероз, или системная склеродермия, — редкое аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Представленное в статье наблюдение подчёркивает необходимость тщательного сбора профессионального анамнеза у пациентов с подозрением на системные заболевания соединительной ткани, что может иметь решающее значение для раннего выявления профессионально обусловленных форм аутоиммунных патологий и своевременного устранения патогенных факторов внешней среды. В статье обсуждаются патофизиологические механизмы, посредством которых пестициды могут индуцировать иммунологические нарушения, способствуя развитию системной склеродермии. Описание клинического случая. Заболевание системной склеродермией, развившееся вследствие длительного профессионального контакта с пестицидами (циперметрином, бромандиолоном и хлорпирифосом), применяемыми в дератизационных целях, дебютировало с трёхфазного синдрома Рейно, подтверждённого результатами видеокапилляроскопии ногтевого ложа. В дальнейшем было отмечено прогрессирование клинической картины заболевания с уплотнением кожи лица, верхних конечностей и туловища (первоначальная сумма баллов толщины кожи 28 по модифицированной шкале Rodnan, mRSS), присоединением полиартралгий и интерстициальных изменений в лёгких. Иммунологическое исследование выявило высокий титр антинуклеарных антител (1:1280) и антител к топоизомеразе I (Scl-70), что соответствовало иммунологическим критериям системной склеродермии. Заболевание характеризовалось волнообразным течением с периодами обострений, провоцируемыми интеркуррентными вирусными инфекциями. На фоне иммуносупрессивной терапии глюкокортикоидами и цистостатическими препаратами (метотрексат, циклофосфамид, микофенолата мофетил) удалось достигнуть стабилизации клинического состояния и частичного регресса кожной и висцеральной симптоматики. Заключение. Неблагоприятный прогноз заболевания в описанном клиническом случае обусловлен хроническим прогрессирующим течением, ассоциированным с высоким риском инвалидизации, ухудшением качества жизни и снижением её продолжительности, в то же время своевременная диагностика и патогенетически обоснованная терапия позволяют существенно замедлить развитие фибротических изменений и улучшить прогноз.