Journal of Clinical PracticeJournal of Clinical PracticeКлиническая практика2220-30952618-8627Eco-Vector809010.17816/clinpract7164-69ArticlesСтатьиResearch ArticleCLINICAL CASE OF 19-YEARS-OLD PATIENT WITH CONGENITAL ADRENAL CORTEX DYSFUNCTIONВРОЖДЕННАЯ ДИСФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ У ДЕВУШКИ 19 ЛЕТAscolskayaS IАскольскаяСветлана Ивановна

д.м.н., руководитель центра акушерства и гинекологии ФГБУ ФНКЦ ФМБА России.

TàzitdinovR HТазитдиновРенат ХалилловичPopovYu VПоповЮрий ВячеславовичSoyustovaE LСоюстоваЕлена ЛеонидовнаOkulovA BОкуловАлексей Борисович

д.м.н., заведующий отделом детской хирургии НИЦ РМАПО МЗ РФ, профессор кафедры медицинской репродуктологии и хирургии МГМСУ им. А.И. Евдокимова

ФГБУ ФНКЦ ФМБА РоссииНИЦ РМАПО МЗ РФ1503201671NO1 (2016)№1 (2016)646905032018Copyright ©; 2016, Ascolskaya S.I., Tàzitdinov R.H., Popov Y.V., Soyustova E.L., Okulov A.B.Copyright ©; 2016, Аскольская С.И., Тазитдинов Р.Х., Попов Ю.В., Союстова Е.Л., Окулов А.Б.2016Ascolskaya S.I., Tàzitdinov R.H., Popov Y.V., Soyustova E.L., Okulov A.B.Аскольская С.И., Тазитдинов Р.Х., Попов Ю.В., Союстова Е.Л., Окулов А.Б.https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0https://clinpractice.ru/clinpractice/article/view/8090

Congenital adrenal hyperplasia is caused by partial or complete block of enzymatic systems involved in the synthesis of steroid hormones of the adrenal cortex and leading to reduced production of glucocorticoids. Surgical correction is subject to, developing in utero, as a result of changes in hormonal profile, virilization. The article describes the clinical observation of a girl of 19 years, which has not underwent surgery for this disease at the usual term.

Врожденная дисфункция коры надпочечников, обусловлена частичным или полным блоком ферментных систем, участвующих в синтезе стероидных гормонов коры надпочечников и приводящих к снижению выработки глюкокортикоидов. Хирургической коррекции подлежит, развивающаяся внутриутробно, в результате изменений гормонального профиля, вирилизация. В статье описано клиническое наблюдение девушки 19 лет, которая не была оперирована по поводу данной патологии в обычные сроки.

Congenital adrenal hyperplasiavirilizationдисфункция коры надпочечниковвирилизацияАдамян Л.В., Курило Л.Ф., Окулов А.Б. и др. Систематизация нозологических форм аномалий женских половых органов // Пробл. репрод. 2010. № 3. С. 10-14.Кобозева Н.В., Гуркин Ю.А. Реконструктивные операции при аномалиях у девочек // Современные методы оперативного лечения в акушерстве и гинекологии. М., 1983. 50 с.Окулов А.Б., Негмаджанов Б.Б., Богданова Е.А. Возможности хирургического лечения поражений репродуктивной системы и нарушений полового развития // Педиатрия. 1990. № 6. С. 35-40.Файзулин А.К., Глыбина Т.М., Колесниченко М.М. Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников // Врачи мира - пациентам. СПб., 2007. С. 93.Файзулин А.К., Глыбина Т.М., Колесниченко М.М. Интроитопластика с разделением половых и мочевых путей у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Материалы Росс. форума «Мать и дитя». М., 2007. С. 547.Шерстнев Б.Ф. Бескровный метод кольпопоэза // Акуш. и гинекол. 1967. № 11. С. 42-45.Сазонова А.И. Соматический статус и метаболические нарушения у взрослых пациентов с разными формами врожденной дисфункции коры надпочечников. Дис. … канд. мед. наук. М.: ФГБУ Эндокринологический научный центр, 2013.Батыгин М.П., Файзулин А.К., Колесниченко М.М., Глыбина Т.М. Современные подходы к феминизирующей пластике при врожденных пороках наружных гениталий у девочек с врожденной гиперплазией надпочечников. Вестник Авиценны. 2012; 3; 68-72.Creighton S.M. Long-term outcome of feminization surgery: the London experience // BJU Int. 2004; 93, suppl. 3:Р. 44-46.Crouch N.S., et al. Genital sensation after feminizing genitoplasty for congenital adrenal hyperplasia: a pilot study // BJU Int. 2004;93:135-38.Grumbach M.M., Hughes A., Conte F.A. Disorders of sex differentiation / In: P.R. Larsen, H.M. Kronenberg, S. Melmed, K.S. Polonsky, eds. Williams Textbook of Endocrinology. 10th ed. Germany, Heidelberg: Saunders, 2003. P. 842-1002.Lee P.A., et al. Consensus Statement on Management of Intersex Disorders // Pediatrics. 2006;118(2):488-500.Prader A. Der genitalbefund beim pseudohermaphroditus feminus des kongenitalen adrenogenitalen syndromes // Helv Pediatr Acta. 1954. N 9. P. 231-48.Schober J.M. Long-term outcomes of feminizing genitoplasty for intersex/ In: Pediatric Surgery and Urology: Long-term Outcomes. Cambridge University Press; 2nd edition (2006) London, UK: WB Saunders.White P.C. Congenital adrenal hyperplasia. N Engl J Med 1987; 316: 1519, 1580.