ОТ ИДИОПАТИЧЕСКОГО ФИБРОЗИРУЮЩЕГО АЛЬВЕОЛИТА К ИДИОПАТИЧЕСКОМУ ЛЕГОЧНОМУ ФИБРОЗУ (ЧАСТЬ I)

Полный текст

В последнее десятилетие как в зарубежной, так и в отечественной научной среде специалистов по респираторной медицине активно обсуждается тема идиопатического легочного фиброза (ИЛФ). Это связано, с одной стороны, с неуклонным по- вышением заболеваемости этой, некогда считав- шейся редкой, болезнью, а с другой - появлением реальных инструментов воздействия на патоге- нетические механизмы ее развития в виде новых антифиброзных препаратов. Однако для россий- ской действительности существует еще и пред- мет дискуссии, давно оставленный позади запад- ными экспертами. Речь идет об укоренившемся у нас термине «идиопатический фиброзирующий альвеолит» (ИФА). Хорошо известно, что наибо- лее бесплодны споры терминологические, однако, в данном случае речь идет не столько о названии болезни, сколько о принципиальных разночтени- ях в классификационных и нозологических под- ходах к той группе заболеваний, которые в боль- шинстве стран объединены в группу идиопатиче- ских интерстициальных пневмоний (ИИП). Мы в данной работе попробуем представить совре- менное состояние знаний по диагностике и лече- нию ИЛФ, а также изложить свой взгляд на про- блемы, без решения которых очень трудно будет улучшить качество медицинской помощи боль- ным ИЛФ в нашей стране. Идиопатические интерстициальные пневмо- нии (ИИП) - гетерогенная группа заболева- ний неизвестной этиологии, развивающихся в ответ на повреждение паренхимы легких в виде различного сочетания воспаления и фиброза интерстициального пространства [1]. Начало истории изучения ИИП приходит- ся на 1892 г., когда американский профессор W. Osler в своей знаменитой монографии, выдержавшей множество переизданий и переве- денной на 6 языков, впервые описал диффузный фиброзирующий процесс в ткани легких, кото- рый назвал циррозом легких [2]. В 1935 г. американские врачи L. Hamman и A. Rich представили описание особого варианта тяжелого, быстро прогрессирующего поражения легких с интерстициальным фиб-розом и тяже- лой дыхательной недостаточностью, который они назвали «фулминантным диффузным ин- терстициальным фиброзом легких» [3]. Несколь- ко десятилетий термином «болезнь (синдром) Хаммена-Рича» обозначали как остро, так и хро- нически протекавшие поражения легких с раз- витием в них фиброза в интерстиции. В 1964 г. Scadding в письме редактору Британского ме- дицинского журнала предложил термин «фибро- зирующий альвеолит», который мог бы объеди- нить как острые формы, описанные Хамменом и Ричем, так и гораздо более распространенные хронические [4]. Дальнейшая эволюция взгля- дов была связана с описанием морфологических, а позднее - и клинико-морфологических вариантов воспалительных интерстициальных заболеваний легких, получивших свое завершение в 2002 г., когда экспертами Американского торакального общества и Европейского респираторного обще- ства был разработан консенсусный документ, в со- ответствии с которым выделено семь форм ИИП: - идиопатический легочный фиброз (ИЛФ), неспецифическая интерстициальная пнев- мония (НИП), криптогенная организующаяся пневмония (КОП), острая интерстициальная пневмония (ОИП), лимфоцитарная интерстициальная пнев- Êëèíè÷åñêàÿ ïðàêòèêà № 3, 2016 http://clinpractice.ru 73 мония (ЛИП), десквамативная интерстициальная пнев- мония (ДИП), респираторный бронхиолит, ассоцииро- ванный с интерстициальным заболеванием лег- ких (РБ-ИЗЛ) [1]. В 2013 г. эта классификация была пересмо- трена, добавлен идиопатический плевропарен- химатозный фиброэластоз (ИППФ), который вместе с ЛИП отнесли к редким формам ИИП, а остальные - к главным («большим») формам ИИП [5]. Для облегчения первичного выбора вероятного диагноза «большие» формы сгруп- пированы в три категории: хронические фиброзирующие интерсти- циальные пневмонии (ИЛФ, НИП); ИИП, ассоциированные с табакокурением (РБ-ИЗЛ, ДИП); острые/подострые формы (КОП, ОИП). Каждый вариант ИИП имеет свои клинические, морфологические и рентгенологические характеристики (табл. 1). Проф. М.М. Илькович, руководитель центра интерстициальных заболеваний легких НИИ пульмонологии С-ПГМУ, где до начала ХХ века был накоплен самый большой опыт ведения больных с интерстициальными заболеваниями легких, активно критикует классификационные подходы экспертов ERS и ATS, считая, что боль- шинство форм ИИП не что иное, как морфоло- гический паттерн одной и той же болезни - иди- опатического фиброзирующего альвеолита [6]. Свое мнение он основывает на результатах ги- стологического исследования биоптатов легко- го, взятых из разных зон, а также в разное вре- мя у одних и тех же пациентов, при котором об- наруживались различные морфологические ва- рианты ИИП (ИЛФ, НИП, ОИП, ДИП). Хотелось бы отметить тот факт, что данное мнение было сформировано в 80-90-е годы прошлого века, когда, с одной стороны, еще не были сфор- мулированы единые подходы к уровню доказа- тельности исследований (в том числе и в мор- фологии), а с другой - не учитывался огромный пласт работ по рентгенологической диагностике с применением метода компьютерной томогра- фии. Это нашло, в частности, отражение в моно- графии 2005 г. «Интерстициальные заболевания легких», в которой авторы утверждают, что зна- чительные трудности в дифференциальной ди- агностике ИФА возникают при таких заболева- ниях, как бронхиоло-альвеолярный рак, двусто- ронняя пневмония, диссеминированый туберкулез легких, лимфангиолейомиоматоз и другие [7], которые в дифференциальном ряду идиопа- тического легочного фиброза не рассматрива- ются, поскольку имеют свою, весьма специфи- ческую КТ-картину, совершенно не характер- ную для ИЛФ. Кстати, зарубежные эксперты не отвергают тот факт, что существует ограничен- ная группа интерстициальных пневмоний (до 15%), которые не могут быть определенно отне- сены ни к одной из классифицированных форм либо из-за отсутствия специфических гистоло- гических признаков, либо из-за присутствия у одних и тех же пациентов в разных участках лег- ких морфологически гетерогенных форм, на- пример НИП и КОП, ИЛФ и НИП и пр. Имен- но эти формы в классификационном понима- нии являются предметом продолжающихся дис- куссий. Нельзя не согласиться с мнением проф. Ильковича о том, что термин «интерстициаль- ная пневмония» не слишком удачен, по мень- шей мере, в отношении ИЛФ. Однако, проте- стуя против термина «фиброз», как не отражаю- щего патофизиологические характеристики из- менений в ткани легких, сторонники термино- логии «идиопатический фиброзирующий альве- олит» выдвигают тезис о том, что фиброз - это не болезнь, а финал патологического процесса -«рубец». Однако, если следовать данной логи- ке, стоит также отказаться от дефиниций таких заболеваний как атеросклероз или цирроз пече- ни. Обратившись, например, к энциклопедиче- скому словарю медицинских терминов, мы най- дем следующее определение фиброза: «разрас- тание волокнистой соединительной ткани». По- нятно, что подобное разрастание (в нашем слу- чае фиброз) может быть как статическим, так и динамическим состоянием [8]. Современная классификация ИИП, безу- словно, несовершенна, впрочем, как и любая другая. Однако, она дает в руки врача конкрет- ный инструмент практического подхода к паци- ентам, имеющим признаки интерстициального заболевания легких. Подавляющее большинство современных ис- следований в области ИИП основывается на критериях консенсуса ERS/ATS 2011 г., кото- рый предложил отказаться от использования термина «фиброзирующий альвеолит», как не отражающего многообразие данной группы за- болеваний, имеющих, в отличие от «идиопати- ческого фиброзирующего альвеолита», четкие клинические, морфологические и рентгенологи- ческие критерии диагностики. Клинико-рентгенологические характеристики ИИП Таблица 1 Признак ИЛФ* НИП КОП ЛИП ОИП ДИП РБ-ИЗЛ ИППФ Анамнез старше 50 лет, чаще курившие мужчины,ГЭРБ ванамнезе 40-50 лет, чаще некурящие женщины, частая ассоциация с бо- лезнями соеди- нительной тканив семье 40-50 лет, чаще не- курившие женщины 40-50лет, чаще женщи- ны В любом возрасте при любом анамнезе 30-40лет, 90% курящие 30-40 лет,100% ку-рящие Любой пол и возраст Начало медленное медленное острое или под- острое мед- ленное острое медлен- ное медлен- ное мед- ленное «матовое стекло» + +++ ++ +++ +++ +++ ++ + Консолидация - + +++ + +++ - - ++ «сотовое легкое» +++ ++ - + + + - ++ Тракционные бронхоэктазы +++ ++ - + + - - ++ Утолщение внутридолько- вых, междоль- ковых перегородок +++ ++ + ++ + + + +++ Внутридолько- вые уплотнения - ++ ++ ++ - ++ +++ Обратный при- знак хало - - ++ - - - - - Кисты + + - ++ - + - ++ Изолированное поражение верх- них долей +/- - + - - + ++ +++ Ответна стероиды +\- ++ +++ ++ +/- +++ +++ +\- Полное выздоровление - - ++ - + ++ ++ - Примечание: +++ - всегда присутствует; ++ - часто присутствует; + - может иметь место; - нехарактерен; +/- - в целом нехарактерен, но возможен; *вне обострения заболевания Многолетний взгляд, бытующий среди кли- ницистов, на ИИП как заболевания, диагноз ко- торых можно установить только на основании морфологической картины, безусловно, имеет под собой исторические основания. Тем не ме- нее, современные методы диагностики, такие как КТВР, бронхоальвеолярный лаваж, знание особенностей анамнеза, клинической картины, дифференциальных рядов, очень часто помога- ют поставить правильный диагноз без гистоло- гического подтверждения (табл. 1). Современная концепция диагностики ИИП предполагает участие в данном процессе 3-х спе- циалистов - клинициста, рентгенолога и морфолога, что существенно снижает вероятность ди- агностической ошибки, которая для пациента с ИИП может носить фатальные последствия. Очевидно, что при большинстве ИИП имеет- ся очень похожий набор клинических, рентге- нологических и даже морфологических симпто- мов, однако в том и состоит искусство врача, что- бы учитывать нюансы, которые предоставляют методы современной диагностики для принятия правильного решения и выбора адекватной так- тики ведения пациента. Дальнейшее изложение, представленное в следующем номере журнала, будет касаться только вопросов диагностики и лечения ИЛФ.

Об авторах

Александр Вячеславович Аверьянов

ФГБУ ФНКЦ ФМБА России

Email: averyanovav@mail.ru
заведующий отделением пульмонологии ФНКЦ ФМБА России, Руководитель Центра биомедицинских технологий, д.м.н.

Список литературы

Дополнительные файлы