Первичная лёгочная менингиома — редкая опухоль лёгкого

Полный текст

ОБОСНОВАНИЕ

Впервые менингиома в лёгком описана P. Kemnitz и соавт. в 1982 году [1]. Менингиомы — наиболее часто встречающиеся первичные опухоли центральной нервной системы (более 1/3) [2]. Крайне редко (не более 2%) первичная менингиома локализуется в экстракраниальных и экстраспинальных органах [3]. Встречаются и злокачественные формы первичной менингиомы лёгкого, исключая метастазы в лёгкие при атипичных менингиомах головного мозга [4]. Количество первичных злокачественных менингиом лёгкого не превышает 10% всех лёгочных локализаций этой опухоли [5].

В англоязычной литературе за последние четыре десятка лет зарегистрировано 70 случаев первичной менингиомы лёгких [6], а в русскоязычной литературе клинические случаи этой редкой опухоли до настоящего времени не описаны [7]. В нашей статье отражён первый опыт хирургического лечения первичной менингиомы лёгкого в России.

В большинстве случаев первичная менингиома лёгкого протекает бессимптомно, обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании в виде изолированного солидного узла относительно небольших размеров (средний диаметр 2 см). Очень редко встречаются опухоли, превышающие 5 см [8]. Наибольшая из когда-либо описанных первичных менингиом лёгких — 9,5×8,4×5,3 см — представлена в работе китайских хирургов [9].

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИМЕР

О пациенте

Больная А., 54 года. В анамнезе (9 лет назад) комплексное лечение по поводу рака шейки матки рТ2аN1М0, стадия IIIB. В процессе динамического наблюдения при плановом обследовании по данным компьютерной томографии органов грудной клетки выявлено солидное образование нижней доли правого лёгкого. При поступлении в стационар жалоб не предъявляла.

Результаты физикального, лабораторного и инструментального исследований

При плановом амбулаторном рентгенологическом исследовании в нижней доле правого лёгкого выявлено единичное гиперденсивное очаговое образование, по поводу которого больная была направлена в стационар для всестороннего обследования и последующего хирургического лечения.

Компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием (рис. 1): в S8/9 нижней доли правого лёгкого имеется субплевральное солидное образование нижней доли правого лёгкого размером 14×11 мм.

 

Рис. 1. Компьютерная томография органов грудной клетки: солидный солитарный очаг в нижней доле правого лёгкого в аксиальной (а), сагиттальной (б) и фронтальной (в) проекциях.

 

По данным предоперационных обследований (компьютерная томография брюшной полости и малого таза с внутривенным контрастированием; магнитно-резонансная томография головного мозга; эзофагогастроскопия; колоноскопия; консультация онкогинеколога) иной патологии не выявлено.

Диагноз

На основании предоперационного обследования и данных компьютерной томографии органов грудной клетки установлен диагноз: «Периферическое образование нижней доли правого лёгкого неизвестной этиологии».

Лечение

Учитывая солитарный характер опухоли, отсутствие другой опухолевой патологии, в том числе данных за прогрессирование рака шейки матки, выполнена торакоскопическая атипичная резекция нижней доли правого лёгкого.

Патогистологическое исследование операционного материала — фрагмента лёгкого (рис. 2): субплеврально с вовлечением висцеральной плевры имеется рост нечётко очерченной опухоли с дольчатыми гнёздными и концентрическими структурами, сториформными паттернами роста клеток полигональной формы, слабоэозинофильной пылевидной цитоплазмой и овальными умеренно полиморфными ядрами с глыбчатым хроматином и мелкими ядрышками, ядерными включениями, без видимой митотической активности. Имеются очаги кальцификации и псаммомные тельца (см. рис. 2, в). В опухолевых структурах прослеживаются сохранные уплощённые мелкие бронхиолы. Периневральной и лимфоваскулярной инвазии не обнаружено. Висцеральный край резекции интактен. Максимальный размер опухоли 1,3 см.

 

Рис. 2. Патогистологическое исследование фрагмента лёгкого, окраска гематоксилином-эозином: а (×40) — подплевральный чётко отграниченный узел (стрелка); б (×100) — сториформный паттерн роста и концентрические структуры (стрелка); в (×400) — псаммомные тельца (стрелка); г (×400) — характерные ядерные включения (стрелка).

 

Дифференциальный диагноз

Для дифференциального диагноза с плоскоклеточным раком, солитарной фиброзной опухолью плевры выполнено иммуногистохимическое исследование (рис. 3): в клетках опухоли выявлены: очаговая выраженная ядерная экспрессия рецепторов прогестерона (progesterone, PR), фокальная мембранная экспрессия эпителиального мембранного антигена (epithelial membrane antigen, EMA), выраженная экспрессия виментина при полном отсутствии экспрессии кератинов (данные не представлены). Отсутствует экспрессия р63 и STAT6 (данные не представлены).

 

Рис. 3. Иммуногистохимическое исследование с антителами: а (×200) — к прогестерону (PR), ядерная экспрессия; б (×200) — к эпителиальному мембранному антигену (ЕМА), мембранная экспрессия; в (×200) — к виментину (vimentin).

 

Таким образом, морфологическая картина и иммунофенотип подтверждают диагноз первичной менингиомы лёгкого (WHO Grade 1, по типу менинготелиоматозной менингиомы).

Исход и результаты последующего наблюдения

Послеоперационный период протекал гладко. Пациентка выписана на 4-е сутки после операции. Контрольные обследования через 3 месяца не выявили какой-либо патологии. Прогноз благоприятный.

ОБСУЖДЕНИЕ

С момента первой публикации в 1982 году описано лишь 70 случаев первичной менингиомы лёгкого. Все статьи, посвящённые этой редкой опухоли, опубликованы иностранными авторами в международных журналах. Представленная вашему вниманию статья, описывающая клинический случай прооперированной первичной менингиомы лёгкого у пациентки в возрасте 54 лет, является 71-м задокументированным клиническим примером в мировой и первым — в российской научной медицинской литературе.

Казуистически редкая частота встречаемости первичной менингиомы лёгкого, относительно малые размеры патологического очага в лёгком, отсутствие каких либо характерных черт, позволяющих отличить это образование от других новообразований лёгких, исключают возможность точной диагностики этого заболевания (если не была выполнена биопсия). Во всех случаях опухоль является клинической находкой при патологоанатомическом описании операционного или биопсийного материала.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Представленный клинический случай является первым в России задокументированным опытом хирургического удаления редкой и клинически не диагностируемой опухоли — первичной менингиомы лёгкого. Дифференциальный диагноз первичной менингиомы лёгкого следует проводить с рядом других солидных образований лёгочной локализации, включая как злокачественные (первичный рак лёгкого или вторичные очаги) опухоли, так и очаги доброкачественной природы.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении поисково-аналитической работы.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Вклад авторов. Г.А. Баксиян — лечение, написание текста рукописи; А.А. Завьялов — лечение пациента, утверждение концепции и дизайна исследования, редактирование. С.В. Лищук — выполнение морфологического и иммуногистохимического исследований с подготовкой соответствующего фотоматериала. Авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE (все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение поисково-аналитической работы и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией).

Информированное согласие. От пациента получено добровольное письменное информированное согласие на публикацию клинического случая, медицинских данных (результатов обследования, лечения и наблюдения) и анонимизированных изображений с научной целью в медицинском журнале «Клиническая практика», включая его электронную версию (дата подписания 10.04.2024).

ADDITIONAL INFORMATION

Funding source. This study was not supported by any external sources of funding.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Authors’ contribution. G.A. Baksiyan — patient treatment, manuscript writing; A.A. Zavialov — patient treatment, approval of the concept and design of the study, editing; S.V. Lishchuk — performing morphological and immunohistochemical studies with preparation of relevant photographic material. All authors made a substantial contribution to the conception of the work, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the work, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the work.

Consent for publication. Voluntary written informed consent was obtained from the patient for publication of his images for scientific purpose in the medical journal “Journal of Clinical Practice”, including its electronic version (date of signing 10.04.2024).

Об авторах

Галуст Александрович Баксиян

Государственный научный центр Российской Федерации — Федеральный медицинский биофизический центр имени А.И. Бурназяна

Автор, ответственный за переписку.
Email: galust_1983@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-1367-4878
SPIN-код: 3134-9256
Россия, Москва

Александр Александрович Завьялов

Государственный научный центр Российской Федерации — Федеральный медицинский биофизический центр имени А.И. Бурназяна

Email: azav06@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9918-0851
SPIN-код: 5087-2394

д-р мед. наук

Россия, Москва

Сергей Владимирович Лищук

Государственный научный центр Российской Федерации — Федеральный медицинский биофизический центр имени А.И. Бурназяна

Email: slishuk@fmbcfmba.ru
ORCID iD: 0000-0003-0372-5886
SPIN-код: 7171-5402

канд. мед. наук

Россия, Москва

Список литературы

Дополнительные файлы