Первый опыт проведения анестезиологического пособия при симультанной операции у пациентки с синдромом Киндлера

Полный текст

ОБОСНОВАНИЕ

Синдром Киндлера — один из четырёх типов врождённого буллёзного эпидермолиза, относящийся к очень редкому аутосомно-рецессивному генодерматозу. На сегодняшний день во всём мире зарегистрировано около 400 случаев заболевания [1]. Среди основных клинических проявлений этого заболевания — образование пузырей на коже и слизистых оболочках с момента рождения при минимальной травме, генерализованная прогрессирующая пойкилодермия, фоточувствительность, псевдосиндактилия, сужение пищевода, уретры, влагалища и мочеточников, колит, эзофагит [2]. Часто отмечаются дистрофия ногтевых пластин, эктропион нижних век, кератодермия, псевдоангиум, нарушение потоотделения (ангидроз или гипогидроз), лейкокератоз губ, язвы слизистой оболочки щёк, твёрдого и мягкого нёба [3].

Наличие буллёзного эпидермолиза относит пациентов к категории лиц с прогнозируемыми трудными дыхательными путями, что обусловливает большое число специфических особенностей как при подготовке и проведении операции, так и в постоперационном ведении. Среди основных проблем операционного периода следует отметить трудности с вентиляцией лицевой маской, прямой ларингоскопией и интубацией.

До настоящего момента в России и мире не представлено случаев анестезиологического обеспечения симультанных операций у взрослых пациентов с синдромом Киндлера. В нашей статье продемонстрирован первый опыт симультанной операции у пациентки с врождённым буллёзным эпидермолизом (синдром Киндлера) с акцентом на особенностях проведения комбинированной общей анестезии.

ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ

О пациенте

Пациентка В., 49 лет, госпитализирована в ожоговое отделение с пластической хирургией ФГБУ «Всероссийский центр экстренной и радиационной медицины имени А.М. Никифорова» Министерства Российской Федерации по делам гражданской обороны, чрезвычайным ситуациям и ликвидации последствий стихийных бедствий.

Антропометрические данные: длина тела 156 см, масса тела 47 см, индекс массы тела 19,31 кг/м².

Анамнез заболевания. Больна с рождения. Родилась в многодетной семье, от десятой беременности. Спустя 12 месяцев после рождения на коже стали появляться пузыри, как спонтанно, так и от незначительных травм. С 5 лет отмечала сращение пальцев кистей. С 10 лет помимо головокружений, сердцебиения и повышенного потоотделения на открытом солнце отмечала постепенное усугубление микростомии. По данным гистологического и генетического исследования подтверждён синдром Киндлера. Патологическая подвижность зубов, отмечаемая с 16 лет, привела к последующему их безболезненному выпадению до полной адентии (протез носить не может из-за травматизации слизистой оболочки полости рта). В 27 лет — эпизод дисфагии IV степени на фоне инородного тела пищевода: выполнены медиастинотомия, удаление инородного тела пищевода с дренированием. По поводу синдактилии кистей прооперирована в 6-летнем возрасте, затем в 17 и 20 лет с пересадкой расщеплённых трансплантатов. В возрасте 35 лет при обследовании выявлен гидронефроз правой почки, в 2021 году выполнено стентирование правого мочеточника. С 40 лет отмечала затруднение носового дыхания и дискомфорт в лобной области из-за сужения носовых ходов. В 2020 году выполнено разделение синехий и иссечение стриктур левого носового хода. В настоящий момент пользуется силиконовым расширителем для предотвращения рецидива. В сравнении с госпитализацией 2021 года значительно ухудшилось состояние глаз вследствие прогрессирования конъюнктивальных сращений.

Основным показанием к выполнению операции явились жалобы пациентки на выраженное затруднение и боль при глотании, усиливающиеся в утренние часы (в связи с чем возможен приём только жидкой пищи); снижение аппетита; наличие дисфагии III–IV степени по шкале Bown на фоне неравномерного циркулярного сужения пищевода на уровне тел C7–Th1 позвонков протяжённостью до 8,6 мм и максимальным сужением просвета до 1,6 мм по данным рентгеноскопии пищевода; жалобы на болезненность при движении глаз, слезотечение и покраснение глаз на фоне эктропиона, субтотального симблефарона нижнего свода, псевдоптеригиума обоих глаз; отсутствие носового дыхания справа на фоне полной атрезии преддверия носа справа и частичной атрезии преддверия носа слева.

Результаты физикального исследования

Физический статус пациентки соответствовал II–III классу по шкале Американского общества анестезиологов (American Society of Anesthesiologists, ASA). Хирургическое вмешательство по объёму и характеру расценено как операция умеренной степени травматичности. Предоперационная оценка состояния верхних дыхательных путей выявила факторы риска трудной масочной вентиляции по шкале MMMMASK (Mask seal — прижатие лицевой маски из-за отсутствия зубов; Mallampati — класс IV), трудной установки надгортанного воздуховода по шкале RODS (R — ограниченное открывание рта) и трудной прямой ларингоскопии. Выявлены также критерии трудных дыхательных путей: открывание рта 2,9 см (микростомия) (рис. 1), крупный язык, полная адентия, тироментальное расстояние 6 см, стерноментальное расстояние 9 см, хиломентальное расстояние 4,5 см, тест Mallampati IV (рис. 2), наличие хронических эрозий ротовой полости (рис. 3).

 

Рис. 1. Рубцовое сужение рта с формированием микростомии.

 

Рис. 2. IV класс строения ротоглотки по S.R. Mallampati.

 

Рис. 3. Хроническая эрозия твёрдого нёба.

 

Предварительный диагноз

Врождённый буллёзный эпидермолиз, синдром Киндлера. Полная адентия. Микростомия. Хроническая эрозия твёрдого нёба. Дисфагия III–IV степени. Стеноз пищевода. Белково-энергетическая недостаточность средней степени тяжести. Хроническая железодефицитная анемия лёгкой степени тяжести. Аутоиммунный тиреоидит, узловой нетоксический зоб, субклинический гипотиреоз. Гипертоническая болезнь II стадии. Артериальная гипертензия I степени. Лёгкая эксцентрическая гипертрофия левого желудочка. Гидронефроз правой почки, хронический пиелонефрит.

Лечение

Основными задачами оперативного лечения явились устранение инвалидизирующих осложнений и улучшение качества жизни пациентки.

При планировании операции многоэтапность в лечении была признана нецелесообразной ввиду необходимости выполнения трёх анестезиологических пособий с высоким риском дополнительных повреждений ротоглотки и верхних дыхательных путей при интубации трахеи. Традиционные шкалы оценки риска трудной интубации Эль-Ганзури (El-Ganzouri Risk Index), LEMON, Arne, МОСКВА-TD также были неприменимы в связи с невозможностью измерения расстояния между резцами (полная адентия) как одного из важных признаков прогнозирования трудной интубации. Таким образом, пациентке предложено симультанное оперативное лечение осложнений основного заболевания.

На первом этапе использована микрохирургическая техника рассечения симблефарона с устранением псевдоптеригиума; выполнено наложение амниотического покрытия; наружная кантотомия на левом и правом глазу; устранение выворота нижнего века с пересадкой свободного кожного лоскута на левом и правом глазу; на втором этапе — рассечение синехий полости носа слева и справа, расширение клапана носа слева с установкой ринологической шины с воздуховодом; на третьем этапе — эндоскопическая баллонная дилатация рубцовой стриктуры верхней трети пищевода под интраоперационным рентгеновским контролем.

В связи с особенностями основного заболевания выполнение стандартного алгоритма обеспечения проходимости верхних дыхательных путей было затруднено. Анестезиологическое пособие проводили на основе общей комбинированной анестезии с интубацией трахеи и искусственной вентиляцией лёгких. В качестве временного сосудистого доступа использовали периферический венозный катетер 18G, фиксированный к коже неадгезивным пластырем на мягкой силиконовой основе Mepitac (Швеция). В качестве премедикации вводили дексаметазон в дозе 4 мг (из расчёта 0,1 мг/кг), метоклопрамид 10 мг (из расчёта 0,25 мг/кг). Преоксигенацию с фракцией кислорода во вдыхаемой газовой смеси (FiO₂) 100% проводили в течение 3 минут. Индукцию анестезии осуществляли последовательным внутривенным введением пропофола в дозе 100 мг (2–2,5 мг/кг), фентанила 0,2 мг (3–3,5 мкг/кг) и рокурония бромида 20 мг (0,6 мг/кг). Поддержание анестезии обеспечивали ингаляцией севофлурана (минимальная альвеолярная концентрация 0,8–1,0%) и болюсным введением фентанила (1 мкг) по потребности на травматичных этапах оперативного лечения. Фракция кислорода в дыхательной смеси составляла 50% с потоком газонаркотической смеси 1 л/мин. Для минимизации травмы слизистых оболочек при выполнении интубации трахеи использовали гель с лидокаином на водной основе Катеджель (Австрия).

В эндотрахеальной трубке поддерживалось оптимальное давление с целью профилактики повреждения трахеи манжетой устройства. Для интубации использована эндотрахеальная трубка из мягкого поливинилхлорида типа Айвори с манжетой № 6,5. Давление в манжете поддерживали с помощью манометрии на минимально допустимом для герметизации уровне 20 см вод.ст. и контролем каждые 15 минут в течение всей операции. При необходимости проводили коррекцию давления в манжете.

Интубацию трахеи выполняли методом видеоларингоскопии с помощью ларингоскопа C-MAC (Karl Storz, Германия) с использованием клинка D-BLADE. Ларингоскопическая картина по шкале Fremantle соответствовала классу IIа в системе классификации Кормака–Лихейна (Cormack–Lehane). Для интубации применяли модифицированную технику с использованием бужа. Фиксацию эндотрахеальной трубки осуществляли бинтом, защищая кожные покровы повязкой на силиконовой основе Mepilex (Швеция) (рис. 4). Искусственную вентиляцию лёгких проводили наркозно-дыхательным аппаратом Mindray WATO EX-35 (Китай) в режиме вентиляции с контролем по давлению (pressure control ventilation, PCV).

 

Рис. 4. Способ защиты кожи при фиксации эндотрахеальной трубки с использованием неадгезивных силиконовых повязок.

 

Мониторинг витальных функций включал пульсоксиметрию, капнометрию, электрокардиографию (ЭКГ), неинвазивное измерение артериального давления, термометрию. Параметры гемодинамики (артериальное давление неинвазивное, частота сердечных сокращений, ЭКГ) оценивали на всех этапах оперативного вмешательства, а также через 2 часа после операции в палате отделения. Данные показатели имели стабильные значения на всех этапах. С целью предупреждения повреждений кожных покровов при фиксации электродов ЭКГ и периферического венозного катетера использовали пластырь на мягкой силиконовой основе (Mepitac, Швеция) (рис. 5). Под манжету неинвазивного измерения артериального давления подкладывали бинт из синтетической ваты Rolta-soft (Германия). Для предупреждения повреждений кожи под все места костных выступов на период оперативного вмешательства подкладывали гелевые подушки.

 

Рис. 5. Способ фиксации электродов для мониторинга электрокардиограммы силиконовым пластырем после удаления адгезивной части.

 

Длительность оперативного вмешательства составила 195 минут, анестезии — 210 минут. С целью соблюдения мультимодального принципа послеоперационного обезболивания за 30 минут до окончания операции внутривенно вводили 30 мг раствора кеторола и 1000 мг парацетамола. Для усиления антиэметического эффекта дексаметазона и метоклопрамида (контроль тошноты и рвоты) дополнительно к концу операции вводили ондансетрон в дозе 4 мг (риск послеоперационной тошноты и рвоты у пациентки по шкале Apfel 3 балла, или 60%). Экстубацию проводили после полного восстановления сознания и нервно-мышечной проводимости. Через 2 часа в палате профильного отделения проводили дополнительную оценку послеоперационной тошноты с уточнением субъективной оценки пациента на чувство инородного тела, кашель, затруднение при дыхании после удаления эндотрахеальной трубки.

Исход и результаты последующего наблюдения

Послеоперационный период протекал благоприятно, без осложнений. Жалоб на состояние верхних дыхательных путей и ротоглотки после экстубации пациентка не отмечала. Эпизодов послеоперационной тошноты и рвоты в раннем послеоперационном периоде не зарегистрировано. Пациентка отметила значительное улучшение смыкания век на фоне полного приживления трансплантатов на нижних веках.

Восстановление функции носового дыхания, органов зрения и устранение дисфагии методом эндоскопической баллонной дилатации позволило выписать пациентку на 8-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии на амбулаторное лечение.

Спустя 11 месяцев после операции при повторном осмотре и обследовании признаков рецидива устранённых осложнений основного заболевания у пациентки не выявлено.

ОБСУЖДЕНИЕ

Наиболее частыми внекожными проявлениями синдрома Киндлера являются поражения желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и органов зрения. В отечественной и зарубежной научной литературе недостаточно данных по выбору способа анестезии и периоперационного ведения этой категории пациентов. Кроме того, данных по проведению симультанных операций в условиях общей анестезии у пациентов с синдромом Киндлера в доступных литературных источниках нами не найдено. В настоящее время накоплен определённый опыт по выбору анестезии при оперативном лечении пациентов с другими типами буллёзного эпидермолиза, который, как правило, зависит от тяжести течения основного заболевания, а также от объёма и длительности оперативного вмешательства. По данным литературы, у пациентов с буллёзным эпидермолизом могут безопасно применяться общая анестезия, нейроаксиальные и регионарные виды обезболивания [4]. В период подготовки пациента к операции, как и на этапе завершения, важно отметить необходимость сохранения способности пациента к самостоятельному перемещению на операционный стол, в связи с чем премедикация у взрослых пациентов, как правило, не проводится [5].

По данным S.L. Solanki соавт. [5], общая анестезия — метод выбора у пациентов с синдромом Киндлера. Вместе с тем считаем важным отметить, что данный вид анестезии у таких пациентов сопряжён с травматичными манипуляциями (прямая ларингоскопия, видеоларингоскопия, масочная вентиляция) и рисками образования крупных пузырей в гортанной части глотки при использовании устройств для обеспечения проходимости дыхательных путей (воздуховоды, эндотрахеальные трубки). По мнению B.Z. Mello соавт. [6], при использовании лубрикантов с обильным смазыванием клинка ларингоскопа и эндотрахеальной трубки риск образования пузырей существенно снижается.

Учитывая, что пациенты с синдромом Киндлера относятся к категории пациентов с трудными дыхательными путями, проведение комбинированной общей анестезии с интубацией трахеи является весьма сложной задачей даже для опытных врачей анестезиологов-реаниматологов, в том числе по причине возможной необходимости экстренного применения хирургических методов восстановления проходимости верхних дыхательных путей (трахеостомия, крикотиротомия) при образовании пузырей с развитием асфиксии [7]. Вопрос применения надгортанных воздуховодов до настоящего времени остаётся спорным, так как даже минимальная травматизация при этом может способствовать образованию пузырей на слизистой оболочке гортаноглотки [7]. Кроме того, недостаточно данных по выбору устройств и практическим особенностям применения надгортанных воздуховодов у пациентов с буллёзным эпидермолизом [4].

Интубация трахеи как наиболее надёжный способ защиты верхних дыхательных путей, особенно при наличии дисфагии, является, на наш взгляд, методом выбора при проведении анестезии у этой категории пациентов. При одноуровневом поражении пищевода баллонная дилатация может быть выполнена в условиях внутривенной анестезии, без интубации трахеи [8], при многоуровневом поражении — только в условиях общей анестезии с интубацией трахеи.

В представленном клиническом случае нами продемонстрировано успешное применение видеоассистированной интубации трахеи при микростомии у пациентки с синдромом Киндлера, однако не следует забывать и о возможности успешного использования у таких пациентов фиброоптической техники [5]. К сожалению, по собственному опыту работы с пациентами с врождённым буллёзным эпидермолизом, а также опыту зарубежных коллег, не всегда удаётся выполнить эндотрахеальную интубацию с использованием фиброоптической техники, иногда требуется её комбинация с видеоларингоскопией [9].

У всех пациентов с врождённым буллёзным эпидермолизом вне зависимости от типа заболевания имеются высокие риски периоперационных осложнений, связанных с интраоперационным мониторингом витальных функций, таких как повреждения кожи и слизистых при проведении мониторинга ЭКГ, пульсоксиметрии, неинвазивном измерении артериального давления, обеспечении временного сосудистого доступа (катетеризация периферических и центральных вен). Несомненно, важное значение в работе анестезиолога-реаниматолога с такими пациентами имеет использование медицинских изделий на основе силикона без адгезивных компонентов, не приводящих к ятрогенным повреждениям кожи и слизистых оболочек.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Представленный клинический случай демонстрирует возможность безопасного проведения симультанной операции у пациентов с врождённым буллёзным эпидермолизом. Вопрос об объёме хирургического вмешательства решается для каждого пациента индивидуально. Защита кожи и слизистых оболочек при обеспечении анестезиологических пособий у пациентов с синдромом Киндлера является основополагающим принципом, позволяющим избежать осложнений.

Развитие современных медицинских технологий с использованием микрохирургических и эндоскопических методик, применение персонализированного подхода в выборе анестезиологического пособия позволяют более широко применять симультанные операции в лечении осложнений у пациентов с синдромом Киндлера.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Вклад авторов. В.И. Корнев, В.М. Мачс, А.С. Плешков — проведение анестезии и оперативного лечения пациентки; В.И. Корнев, М.В. Никифоров — консультирование и обследование пациентки; В.И. Корнев — обработка результатов лечения, руководство лечением и обсуждение результатов лечения пациентки, написание текста статьи. Все авторы одобрили рукопись (версию для публикации), а также согласились нести ответственность за все аспекты работы, гарантируя надлежащее рассмотрение и решение вопросов, связанных с точностью и добросовестностью любой её части.

Благодарности. Авторы выражают признательность благотворительному фонду «Дети-бабочки» и лично учредителю и руководителю фонда А.А. Куратовой, руководителю отдела развития научных проектов фонда В.С. Поленовой за помощь в финансировании оперативного лечения пациентки.

Согласие на публикацию. Авторы получили письменное информированное добровольное согласие пациента на публикацию персональных данных, в том числе фотографий (с закрытием лица), в научном журнале, включая его электронную версию (дата подписания 02.08.2024). Объём публикуемых данных с пациентом согласован.

Источники финансирования. Публикация настоящей статьи финансируется из бюджета благотворительного фонда «БЭЛА. Дети-бабочки», Москва, Россия.

Раскрытие интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов, связанного с данной публикацией.

Оригинальность. При создании настоящей работы авторы не использовали ранее опубликованные сведения (текст, иллюстрации, данные).

Доступ к данным. Редакционная политика в отношении совместного использования данных к настоящей работе неприменима.

Генеративный искусственный интеллект. При создании настоящей статьи технологии генеративного искусственного интеллекта не использовали.

Об авторах

Вячеслав Иванович Корнев

Всероссийский центр экстренной и радиационной медицины имени А.М. Никифорова; Благотворительный фонд «БЭЛА. Дети-бабочки»

Автор, ответственный за переписку.
Email: v.i.kornev@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5352-6466
SPIN-код: 1095-5510

канд. мед. наук

Россия, 194044, Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 4/2, лит. А; Москва

Виктор Модрисович Мачс

Всероссийский центр экстренной и радиационной медицины имени А.М. Никифорова

Email: dokt2000@mail.ru
ORCID iD: 0009-0009-2648-5118
SPIN-код: 4740-9027
Россия, Санкт-Петербург

Александр Сергеевич Плешков

Всероссийский центр экстренной и радиационной медицины имени А.М. Никифорова; Благотворительный фонд «БЭЛА. Дети-бабочки»

Email: pleshkov-burn@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-3997-3005
SPIN-код: 2249-2317
Россия, Санкт-Петербург; Москва

Михаил Владиславович Никифоров

Всероссийский центр экстренной и радиационной медицины имени А.М. Никифорова; Благотворительный фонд «БЭЛА. Дети-бабочки»

Email: m.v.nikiforov@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-0839-0755
SPIN-код: 1819-5122

канд. мед. наук

Россия, Санкт-Петербург; Москва

Список литературы

Дополнительные файлы