FIRST EXPERIENCE OF ANESTHESIA DURING SIMULTANEOUS SURGERY IN A PATIENT WITH KINDLER SYNDROME (CLINICAL OBSERVATION)

Full Text

ОБОСНОВАНИЕ

Синдром Киндлера – один из 4 типов врожденного буллёзного эпидермолиза, относящемуся к оченьредкому аутосомно-рецессивному генодерматозу. На сегодняшний день во всем мире зарегистрировано около 400 случаев заболевания [1]. Основными клиническими проявления течения этого заболевания являются образование пузырей с момента рождения и эрозий при минимальной травме, генерализованная прогрессирующая пойкилодермия, фоточувствительность, псевдосиндактилия, сужение пищевода, уретры, влагалища и мочеточников, колит, эзофагит [8]. Часто отмечаются дистрофия ногтевых пластин, эктропион нижних век, кератодермия, псевдоангиум, нарушение потоотделения (ангидроз или гипогидроз), лейкокератоз губ, язвы слизистой оболочки щек, твердого и мягкого неба [6]. При периоперационном ведении пациентов с врожденным буллёзным эпидермолизом необходимо учитывать огромное количество специфических особенностей. В частности, пациенты с врожденным буллёзным эпидермолизом относятся к категории пациентов с «трудными дыхательными путями». Среди основных проблем следует отметить – трудную вентиляцию лицевой маской, трудную прямую ларингоскопию и трудную интубацию.

До настоящего момента в России и мире анестезиологическое обеспечение симультанных операций у взрослых пациентов с синдромом Киндлера представлено не было. Актуальность определяет необходимость представления клинического случая в целях накопления научных знаний в этой области.

Цель клинического наблюдения – продемонстрировать первый опыт проведения симультанной операции и показать особенности проведения комбинированной общей анестезии у пациентки с врождённым буллёзным эпидермолизом (синдром Киндлера).

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИМЕР

О пациенте

Пациентка В., 49 лет госпитализирована в ожоговое отделение с пластической хирургией. Антропометрические данные: рост 156 см, вес 47 см, индекс массы тела 19,31 кг/м².

Анамнез заболевания. Больна с рождения. Родилась в многодетной семье от 10-й беременности. Через 12 мес. появились пузыри на коже, как спонтанно, так и от незначительных травм. С 5-ти лет отмечает сращение пальцев кистей. С 10-ти лет постепенно усугубляются микростомия. С этого же возраста отмечает головокружение, сердцебиение и повышенное потоотделение при нахождении на открытом солнце. По данным гистологии и электронной микроскопии подтверждён Синдром Киндлера. С 16 лет отмечает патологическую подвижность зубов с последующим их безболезненным выпадением до полной адентии. Выполнялась попытка протезирования, однако из-за травматизации слизистой полости рта протез носить не может. В 27 лет эпизод дисфагии IV ст. на фоне инородного тела пищевода. Выполнялась медиастинотомия, удаление инородного тела пищевода с дренированием. По поводу синдактилии кистей оперирована в 6-летнем возрасте, затем в 17-ти и 20-ти летнем возрасте с пересадкой расщеплённых трансплантатов. В возрасте 35-ти лет при обследовании выявлен гидронефроз правой почки, в 2021 году выполнено стентирование правого мочеточника. С 40 лет отмечает затруднение носового дыхания и дискомфорт в лобной области из-за сужения носовых ходов. В 2020 году выполнялось разделение синехий и иссечение стриктур левого носового хода. В настоящий момент пользуется силиконовым расширителем для предотвращения рецидива. В сравнении с госпитализацией в 2021 году значительно ухудшилось состояние глаз из-за прогрессирования конъюнктивальных сращений.

Основными показаниями для выполнения операции явились: жалобы пациентки на выраженное затруднение и боль при глотании, усиливающийся в утренние часы (в связи с чем возможен приём только жидкой пищи), снижение аппетита, наличие дисфагии III-IV ст. (шкала Bown) на фоне неравномерного циркулярного сужения пищевода на уровне тел C1-Th1 позвонков протяженностью до 8,6 мм и максимальным сужением просвета до 1,6 мм по данным рентгеноскопии пищевода; жалобы на болезненность при движении глаз, слезотечение, покраснение глаз, на фоне эктропиона, субтотального симблефарона нижнего свода, псевдоптеригиума обоих глаз; жалобы на отсутствие носового дыхания справа, на фоне полной атрезии предверия носа справа и частичной атрезии предверия носа слева.

Физикальная диагностика

Физический статус пациентки соответствовал 2-3 классу по шкале ASA (American Society ofAnesthesiologists). По тяжести и характеру оперативного вмешательства операции соответствовали низкой травматичности. Предоперационная оценка состояния верхних дыхательных путей у пациентки выявила факторы риска трудной масочной вентиляции (шкала «MMMMASK», Mask seal – прижатие лицевой маски из-за отсутствия зубов, Mallampati – класс 4), трудной установки надгортанного воздуховода (шкала «RODS», R – ограниченное открывание рта), трудной прямой ларингоскопии.  Выявлены критерии трудных дыхательных путей у пациентки: открывание рта 2,9 см (микростомия) (рис. 1), крупный язык, полная адентия, тироментальное расстояние 6 см, стерноментальное расстояние 9 см, хиломентальное расстояние 4,5 см, тест Маллампати IV (рис. 2), наличие хронических эрозий ротовой полости (рис. 3).

 

Рис. 1. Рубцовое сужение рта с формированием микростомии

Fig. 1. Cicatricial narrowing of the mouth with the formation of microstomia

 

Рис. 2. IV класс строения ротоглотки по S.R. Mallampati

Fig. 2. IV class of the oropharynx structure according to S.R. Mallampati

 

Рис. 3. Хроническая эрозия твёрдого нёба

Fig. 3. Chronic erosion of the hard palate

 

 

Предварительный диагноз

Врождённый буллёзный эпидермолиз, синдром Киндлера. Полная адентия. Микростомия. Хроническая эрозия твёрдого нёба. Дисфагия III-IV ст. Стеноз пищевода. Белково-энергетическая недостаточность средней степени тяжести. Хроническая железодефицитная анемия легкой степени тяжести. Аутоиммунный тиреоидит, узловой нетоксический зоб, субклинический гипотиреоз. ГБ 2 ст. АГ 1 ст. Лёгкая эксцентрическая гипертрофия левого желудочка. Гидронефроз правой почки, хронический пиелонефрит.

Динамика и исходы

Основными задачами оперативного лечения явились устранение инвалидизирующих осложнений, и улучшение качества жизни пациентки.

 При планировании операции многоэтапность в лечении у пациентки была признана нецелесообразной в виду необходимости выполнения трёх анестезиологических пособий с высокими рисками дополнительных повреждений ротоглотки и верхних дыхательных путей при выполнении интубации трахеи. Пациентке предложено выполнение симультанного оперативного лечения осложнений основного заболевания.

Операция. Первый этап хирургического лечения: с использованием микрохирургической техники рассечение симблефарона, устранение псевдоптеригиума, амниотическое покрытие, наружная кантотомия на левом и правом глазах. Устранение выворота нижнего века с пересадкой свободного кожного лоскута на левом и правом глазах. Второй этап хирургического лечения: рассечение синехий полости носа слева и справа, расширение клапана носа слева с установкой ринологической шины с воздуховодом. Третий этап хирургического лечения: под контролем мобильного цифрового хирургического рентгеновского аппарата типа С-дуга эндоскопическая балонная дилатация рубцовой стриктуры верхней 1/3 пищевода.

Традиционные шкалы оценки риска трудной интубации «El-Ganzouri», «LEMON», «Arne», «МОСКВА-TD» у данной пациентки неприменимы, в связи отсутствием возможности измерения расстояния между резцами (полная адентия), как одного из важных признаков прогнозирования трудной интубации.

В связи с особенностями основного заболевания пациентки выполнение стандартного алгоритма обеспечения проходимости верхних дыхательных путей было затруднено. Анестезиологическое пособие проводилось на основе общей комбинированной анестезии с интубацией трахеи и искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ). В качестве временного сосудистого доступа использовался периферический венозный катетер 18 G, фиксированный к коже неадгезивным пластырем на мягкой силиконовой основе «Mepitac» (Швеция). В качестве премедикации вводили дексаметазон 4 мг (из расчета 0,1 мг/кг), метоклопрамид 10 мг (из расчёта 0,25 мг/кг). Преоксигенация в течение 3 минут с FiO2=1,0. Индукцию анестезии осуществляли последовательным внутривенным введением пропофола 100 мг (2-2,5 мг/кг), фентанила 0,2 мг (3-3,5 мкг/кг) и рокурония бромида 20 мг (0,6 мг/кг). Поддержание анестезии обеспечивалось ингаляцией севофлюрана (МАК 0,8-1,0) и болюсным введением фентанила (1 мкг) по потребности на травматичных этапах оперативного лечения. Фракция кислорода в дыхательной смеси составляла 50% с потоком газо-наркотической смеси 1 л/мин. Для минимизации травмы слизистых оболочек при выполнении интубации трахеи использовался гель с лидокаином на водной основе «Катеджель» (Австрия). Для профилактики повреждения трахеи манжетой эндотрахеальная трубка (ЭТТ) использована нефармакологическая профилактика постинтубационного повреждения путём поддержания оптимального давления в манжете ЭТТ. Для интубации использована ЭТТ с манжетой из мягкого поливинилхлорида типа «Айвори» № 6,5. Давление в манжете поддерживали с помощью манометрии на минимально допустимом для герметизации уровне 20 см вод. ст., с контролем каждые 15 минут в течение всей операции. При необходимости проводили коррекцию давления в манжете ЭТТ.

Интубацию трахеи выполняли в условиях видеоларингоскопии ларингоскопом C-MAC (Karl Storz, Германия) с использованием клинка D-BLADE. Ларингоскопическая картина по шкале Fremantle соответствовала IIа классу по Кормаку-Лихейну. Для интубации применялась модифицированная техника с использованием бужа. Фиксацию ЭТТ осуществляли бинтом с защитой кожных покровов повязкой на силиконовой основе «Mepilex» (Швеция) (рис. 4). ИВЛ проводилось наркозно-дыхательным аппаратом Mindray Wato 35 (Китай) в режиме pressure control ventilation (PCV).

Рис. 4. Способ защиты кожи при фиксации ЭТТ с использованием неадгезивных силиконовых повязок

Fig. 4. Method of skin protection during fixation of ETT using non-adhesive silicone dressings

Мониторинг витальных функций включал: пульсоксиметрию, капнометрию, электрокардиографию (ЭКГ), неинвазивное измерение артериального давления (АД), термометрию. Параметры гемодинамики (АД неинвазивное, частоту сердечных сокращений, ЭКГ) оценивали на всех этапах оперативного вмешательства, а также через 2 часа после операции в палате отделения. Данные показатели имели стабильные показатели на всех этапах. Для фиксации электродов ЭКГ, периферического венозного катетера к коже, в целях предупреждения повреждений кожных покровов, использовали пластырь на мягкой силиконовой основе (Mepitac, Швеция) по отработанной нами методики (рис. 5).

Рис. 5. Способ фиксации ЭКГ электродов силиконовым пластырем после удаления адгезивной части

Fig. 5. Method of fixing ECG electrodes with silicone tape after removing the adhesive part

 

Под манжету неивазивного измерения АД использовали подкладочный бинт из синтетической ваты «Rolta-soft» (Германия). Для предупреждения повреждений кожи под все места костных выступов на период оперативного вмешательства подкладывались гелевые подушки.

Длительность оперативного вмешательства составила 195, анестезии – 210 минут. С целью соблюдения мультимодального принципа послеоперационного обезболивания за 30 минут до окончания операции внутривенно вводили 30 мг раствора кеторола и 1000 мг парацетамола. Для усиления антиэметического эффекта дексаметазона и метоклопрамида дополнительно к концу операции вводили ондансетрон 4 мг (риск ПОТР у пациентки по шкале Apfel 3 балла (60%)). Экстубацию проводили после полного восстановления сознания и нервно-мышечной проводимости. Через 2 часа в палате профильного отделения дополнительно проводилась оценка послеоперационной тошноты, а также уточнялась субъективная оценка пациентки на чувство инородного тела, кашель, затруднение при дыхании после удаления ЭТТ. 

Послеоперационный период пациентки, представленной в данном клиническом случае, протекал благоприятно, без осложнений. Жалоб со стороны верхних дыхательных путей и ротоглотки после экстубации не отмечалось. Эпизодов послеоперационной тошноты и рвоты в раннем послеоперационном периоде нами не регистрировалось. Пациентка отметила значительное улучшение смыкание век, на фоне полного приживления трансплантатов на нижних веках. Восстановление функции носового дыхания, органов зрения и устранение дисфагии эндоскопической балонной дилатацией позволило благополучно выписать пациентку на 8 сутки после операции в удовлетворительном состоянии из стационара на амбулаторное лечение. Спустя 11 месяцев после операции при повторном осмотре и обследовании пациентки признаков рецидива устранённых осложнений основного заболевания не выявлено.

ОБСУЖДЕНИЕ

Одними из частых внекожных проявлений синдрома Киндлера являются поражения желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и органов зрения. В отечественной и зарубежной научной литературе недостаточно данных по выбору способа проведения анестезии и периоперационного ведения пациентов у этой категории пациентов. Кроме того, данных по проведению симультанных операций в условиях общей анестезии у пациентов с синдромом Киндлера в доступных литературных источниках нами не найдено.  В настоящее время накоплен определённый опыт по выбору анестезии при оперативном лечении пациентов с другими типами буллёзного эпидермолиза, который, как правило, зависит от тяжести течения основного заболевания пациента, от объёма и длительности оперативного вмешательства. По данным литературы у пациентов с буллёзным эпидермолизом могут безопасно применятся общая анестезия, нейроаксиальные и регионарные виды обезболивания [9]. В период подготовки пациента к операции, как и на этапе завершения, важно отметить необходимость сохранения способности пациента к самостоятельному перемещению на операционный стол, поэтому премедикация у взрослых пациентов именно по этой причине, как правило, не проводится [4]. 

По данным Solanki S.L. соавт. (2011) общая анестезия – метод выбора у пациентов с синдромом Киндлера, в связи с низкими рисками образования пузырей со стороны дыхательных путей [4], с чем мы не можем согласиться, так как данный вид анестезии сопряжен с травматичными манипуляциями (прямая ларингоскопия, видеоларингоскопия, масочная вентиляция) и использованием устройств для обеспечения проходимости дыхательных путей с рисками образования крупных пузырей в гортанной части глотки (воздуховоды, эндотрахеальные трубки). Однако, по мнению Mello B.Z. соавт. (2016) при использовании любрикантов с обильным смазыванием клинка ларингоскопа, эндотрахеальной трубки образование пузырей встречается крайне редко [7]. Учитывая, что пациенты с синдромом Киндлера относятся к категории пациентов с трудными дыхательными путями, проведение комбинированной общей анестезии с интубацией трахеи является весьма сложной задачей даже для опытных врачей анестезиологов-реаниматологов, в том числе и по причине возможной необходимости экстренного применения хирургических методов восстановления проходимости верхних дыхательных путей (трахеостомии, крикотиреотомии) при образовании пузырей с развитием асфиксии [5]. Вопрос использования надгортанных воздуховодов до настоящего времени остаётся спорным, так как даже минимальные травмы, возникающие при их применении, могут способствовать образованию пузырей на слизистой гортаноглотки [5]. Кроме того, недостаточно данных по выбору устройств и практических особенностях использования надгортанных воздухов у пациентов с буллёзным эпидермолизом [9].

Интубация трахеи, как наиболее надёжный способ защиты верхних дыхательных путей, особенно при наличии дисфагии, является на наш взгляд методом выбора при проведении анестезии у этой категории пациентов. При одноуровневом поражении пищевода балонная дилатация может быть выполнена в условиях внутривенной анестезии, без интубации трахеи [3], при многоуровневом поражении – только в условиях общей анестезии с интубацией трахеи.

В представленном клиническом случае нами продемонстрировано успешное применение видео-ассистированной интубации трахеи при микростомии у пациентки с синдромом Киндлера. Однако, не следует забывать и о возможности успешного использования у таких пациентов фиброоптической техники [5]. К сожалению, по опыту работы с пациентами с врождённым буллёзным эпидермолизом, а также опыту зарубежных коллег не всегда удаётся выполнить эндотрахеальную интубацию даже с использованием фиброоптической техники, иногда требуется её комбинация с видеоларингоскопией [2].

У всех пациентов с врождённым буллёзным эпидермолизом вне зависимости от типа заболевания имеются высокие риски периоперационных осложнений, связанных с интраоперационным мониторингом за витальными функциями. Среди таких осложнений наиболее часто возникают: повреждения кожи и слизистых при проведении мониторинга ЭКГ, пульсоксиметрии, неинвазивном измерении артериального давления, а также при обеспечении временного сосудистого доступа (катетеризация периферических и центральных вен). Несомненно, важное значение при работе анестезиолога-реаниматолога с такими пациентами имеет использование медицинских изделий на основе силикона без адгезивных компонентов, не приводящих к ятрогенным повреждениям кожи и слизистых оболочек.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

 Представленный клинический случай убедительно демонстрирует возможность безопасного проведения симультанной операции у пациентов с врожденным буллёзным эпидермолизом. Вопрос об объёме хирургического вмешательства решается для каждого пациента индивидуально. Защита кожи и слизистых оболочек при обеспечении анестезиологического пособия операций у пациентов с синдромом Киндлера является основополагающим принципом, позволяющим избежать осложнений. Развитие современных медицинских технологий с использование микрохирургических и эндоскопических методик, применение персонализированного подхода в выборе анестезиологического пособия позволяет более широко использовать симультанные операции в лечении осложнений у пациентов с синдромом Киндлера. 

ИНФОРМИРОВАННОЕ СОГЛАСИЕ

 Информированное согласие. От пациента получено добровольное письменное информированное согласие на использование её медицинских данных, на публикацию данных ееё обследования и лечения, её изображений в медицинском журнале, включая его электронную версию (дата подписания 02.08.2024)

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Участие авторов. В.И. Корнев, В.М. Мачс, А.С. Плешков – проведение анестезии и оперативного лечения пациентки; В.И. Корнев, М.В. Никифоров – консультирование и обследование пациентки; В.И. Корнев – обработка результатов лечения, написание текста статьи; В.И. Корнев – руководство лечения пациентки и обсуждение результатов лечения. Авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE (все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией.

Author contribution. V.I. Kornev, V.M. Machs, A.S. Pleshkov – performing anesthesia and surgical treatment of the patient; V.I. Kornev, M.V. Nikiforov – consultation and examination of the patient; V.I. Kornev – search and analytical work, discussion of the results of the study, writing the text of the article; V.I. Kornev – management of patient treatment and discussion of the results of the study. The authors made a substantial contribution to the conception of the work, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the work, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the work.

 ВЫРАЖЕНИЕ ПРИЗНАТЕЛЬНОСТИ

Авторы выражают признательность благотворительному фонду «Дети-бабочки» и лично учредителю и руководителю благотворительного фонда «Дети-бабочки» А.А. Куратовой, руководителю отдела развития научных проектов фонда «Дети-бабочки» В.С. Поленовой за помощь в финансировании оперативного лечения пациентки.

About the authors

Vyacheslav Kornev

Nikiforov Russian Center of Emergency and Radiation Medicine, 4/2, Akad. Lebedeva str., Saint Petersburg, 194044, Russia;
BELA. Children-Butterflies Charitable Foundation

Author for correspondence.
Email: v.i.kornev@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5352-6466
SPIN-code: 1095-5510
Scopus Author ID: 57212344717
ResearcherId: rid111189

Russian Federation, 194044, Russia, Saint Petersburg, Akad. Lebedeva str.4/2; 101000 Russia, Moscow, Furmanny Lane, Building 3, Premises 1, Room 1

Viktor Machs

Nikiforov Russian Center of Emergency and Radiation Medicine, 4/2, Akad. Lebedeva str., Saint Petersburg, 194044, Russia;

Email: dokt2000@mail.ru
ORCID iD: 0009-0009-2648-5118
SPIN-code: 4740-9027

Head of the Endoscopy Department

Russian Federation, 194044, Russia, Saint Petersburg, Akad. Lebedeva str.4/2;

Aleksandr Pleshkov

Nikiforov Russian Center of Emergency and Radiation Medicine, 4/2, Akad. Lebedeva str., Saint Petersburg, 194044, Russia;
BELA. Children-Butterflies Charitable Foundation

Email: pleshkov-burn@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-3997-3005
SPIN-code: 2249-2317

surgeon of the burn department with plastic surgery

Russian Federation, 194044, Russia, Saint Petersburg, Akad. Lebedeva str.4/2; 101000 Russia, Moscow, Furmanny Lane, Building 3, Premises 1, Room 1

Mikhail Nikiforov

Nikiforov Russian Center of Emergency and Radiation Medicine, 4/2, Akad. Lebedeva str., Saint Petersburg, 194044, Russia;
BELA. Children-Butterflies Charitable Foundation

Email: m.v.nikiforov@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-0839-0755
SPIN-code: 1819-5122

Cand. of Sci. (Med.), gastroenterologist, rehabilitation department

Russian Federation, 194044, Russia, Saint Petersburg, Akad. Lebedeva str.4/2; 101000 Russia, Moscow, Furmanny Lane, Building 3, Premises 1, Room 1

References

Supplementary files